Oligodoncia

Es la ausencia de uno o varios dientes, como consecuencia de la evolución filogenetica del hombre entre otros factores etiológicos.
Las posibles causas de la oligodoncia son: el desarrollo filogenético, la displasia ectodérmica, infecciones localizadas y enfermedades sistémicas como la sífilis congénita, el raquitismo y el hipotiroidismo.
Caso clínico
En el examen intraoral se observa ausencia de algunas piezas dentales permanentes y presencia de varias piezas temporales,(caninos superiores y segundas molares).El canino superior izquierdo permanente se encuentra en la posición del central superior izquierdo. Todos los demás tejidos intraorales están dentro de los límites de  lo normal. En el examen extraoral, todos los hallazgos se hallan dentro de los límites de lo normal.

Plan de tratamiento y recomendaciones
El plan de tratamiento  debe realizarse en  forma integral, tomando en cuenta disciplinas como la Ortodoncia, la Cirugía MaxiloFacial y la Prostodoncia. Se recomienda la exposición quirúrgica de la pieza 13 y su posicionamiento, mediante Ortodoncia, en el lugar de la pieza 11. A su vez, la ortodoncia alineará las piezas presentes y dejará los espacios correctos para una rehabilitación protésica que incluya la colocación de implantes y prótesis fija.


Reflexión personal

Que es la ausencia de uno o varios dientes, como consecuencia de la evolución filogenetica del hombre entre otros factores etiológicos.

Las posibles causas de la oligodoncia: el desarrollo filogenético, la displasia ectodérmica, infecciones localizadas y enfermedades sistémicas como la sífilis congénita, el raquitismo y el hipotiroidismo.

Anodoncia

En odontología, la anodoncia es una enfermedad congénita rara que se caracteriza por la ausencia de un número de dientes. Existen dos tipos: la anodoncia total y la parcial. La primera, en la cual faltan todos los dientes, puede afectar tanto a la dentición temporal como a la permanente. Es una alteración rara, pero, cuando ocurre, suele asociarse a un trastorno generalizado, como la displasia ectodérmica hereditaria. La anodoncia parcial verdadera, también llamada hipodoncia u oligodoncia, afecta a uno o más dientes y es un trastorno frecuente.

Presentación del caso:

Paciente femenina de 11 años de edad, natural y procedente de Caracas, estudiante de 6to grado de primaria. La paciente acudió a consulta con su representante, quién nos manifestó su preocupación por la falta de dientes permanentes de su hija.

Antecedentes personales: La madre refirió que el embarazo fue deseado, controlado, niega ingestión de embriotóxicos, teratogénicos o agentes mutagénicos. Presentando la niña problemas al nacer ya que ingirió líquido amniótico, como consecuencia presentó una septicemia la cual ameritó tratamiento con antibióticos. Varicela a los 6 meses, bronquitis a los 6 años. Alérgica al polvo, actualmente en control. La erupción de los dientes primarios comenzó tardíamente a la edad de 10 meses, éstos fueron erupcionando sin faltar ninguno. A los 9 años aproximadamente comenzó la erupción de los primeros molares permanentes.

Antecedentes familiares: Padre y madre aparentemente sanos. Abuelos maternos y paternos aparentemente sanos. No se reportaron antecedentes de familiares con dientes ausentes.

Examen clínico médico: La niña fue evaluada por su pediatra tratante y nos informó que el desarrollo psicomotor desde el punto de vista de motilidad y desarrollo psíquico se encontraban dentro de los parámetros normales, examen funcional dentro de lo normal, examen físico: peso 40Kg, 1,52mts de estatura.

Examen odontológico:
1.- Clínico extrabucal:
Se observó forma de la cara ovoidea, forma de la cabeza dolicocefálico, simetría facial presente, perfil convexo, nariz mediana. No presentaba tumefacción a nivel de los maxilares que provocara asimetrías faciales. Fig.1

Figura 1 Aspecto extrabucal

2.- Clínico intrabucal:
Tejidos blandos: Se presentaban sin lesiones aparentes.
Tejidos duros: Ausencia clínica de los siguientes dientes: 12, 13, 14, 15, 17, 23, 24, 25, 27, 31, 32, 33, 34, 35, 37, 41, 42, 43, 44, 45, 47 los cuales deberían encontrarse presente según la edad dental y cronológica del paciente. Fig. 2 y 3

Figura 2 Aspecto intrabucal	Figura 3  Aspecto intrabucal

La paciente no presentó desviaciones mandibulares en apertura y cierre, no hubo ruidos ni chasquidos audibles. Se observaron espaciamientos en las zonas antero superior y antero inferior.

Exámenes complementarios:
1.-Laboratorio: Paratohormona, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, rutina quirúrgica todos dentro de límites normales.

2.-Radiográficos: Se practicaron radiografías panorámicas, periapicales y se obtuvo la siguiente información:
Panorámica: Ratificó lo observado clínicamente. Ausencia congénita múltiple de los siguientes dientes: Incisivo lateral superior derecho, caninos superiores, premolares superiores, 2dos y 3ros molares superiores, incisivos centrales inferiores, incisivos laterales inferiores, caninos inferiores, premolares inferiores, 2dos y 3ros molares inferiores. Ápices abiertos de los cuatro primeros molares permanentes.

A nivel el 36: Se observaba imagen radiolúcida a nivel de la zona periapical, de aproximadamente 1,5 cm. de diámetro, circunscrita, redondeada, bordes regulares y definidos.

A nivel el 46: Se Observaba imagen radiolúcida de aproximadamente 2cm de diámetro con borde radiópaco que se localizaba en la zona periapical (raíz distal y se extendía ligeramente hacia la rama ascendente del maxilar inferior) bordes nítidos. Fig. 4

Figura 4  Rx. Panorámica

Periapicales: Ratificaban la presencia de las imágenes anteriormente descritas en el 36 y 46. Fig. 5 y 6

Figura 5  Rx. Periapical zona del 36	Figura 6  Rx. Periapcial zona del 46

3.- Endodoncia: Determinación de vitalidad pulpar del 36 y 46 dando positivas las pruebas.
4.- Estudio genético: Realizado en el Centro Nacional de Genética Humana y experimental. Instituto de Medicina
Experimental U.C.V.- M.S.A.S. El asesoramiento genético reportó que el fenotipo incluye anodoncia parcial en dentición permanente y persistencia de algunos primarios además de presencia de lesiones posiblemente quísticas en el 36 y 46. No hay evidencia de una patología genética sindromática conocida relacionada con quistes en esta paciente, el cuadro dominante es la anodoncia parcial, en este caso aislada, sin otro rasgo de displasia ectodérmica.

Basándonos en los exámenes clínico, radiográfico, laboratorio y genético pudimos establecer el siguiente diagnóstico provisional:

  Anodoncia parcial y los siguientes diagnósticos diferenciales en relación a las imágenes radiográficas de los dientes 36 y 46:

36: Quiste Traumático.
Quiste óseo aneurismático.
Cementoblastoma benigno en etapa inicial.

46: Quiste Dentígero variante circunferencial.
Queratoquiste Odontogénico.
Ameloblastoma.

Se planificó tratamiento combinado:

1.- Cirugía: Bajo anestesia general y previa punción de las lesiones para descartar lesiones quísticas, hemorrágicas o sólidas, se procedió a la eliminación quirúrgica de la lesión ubicada en el 36, al explorar se encontró una cavidad vacía, se realizó curetaje y se procedió a tomar muestra para estudio histopatológico. En la zona del 46 se procedió a la extirpación completa de la lesión y la muestra obtenida fue enviada a estudio histopatológico. Fig. 7

Figura 7  Acto quirúrgico

Los estudios histopatológicos reportaron como diagnósticos definitivos: Quiste Traumático en el 36 y Quiste Dentígero en el 46.
2.- Ortodoncia. Fig. 8
3.- Prótesis.
4.- Evaluaciones Periódicas.

Figura 8  Tratamiento ortodóntico

Reflexión personal

La Anodoncia es una enfermedad genética rara caracterizada por la ausencia parcial o total de los dientes de leche o de los definitivos.
Se asocia a un grupo de síndromes que afectan al desarrollo de la piel y del tejido nervioso conocidos como displasias ectodérmicas.
La anodoncia suele formar parte de algún otro síndrome y es muy raro encontrarla como entidad aislada.

Los dientes supernumerarios:

Se refieren a una condición caracterizada por la presencia de un número de dientes superior al normal en el arco dental. Los dientes supernumerarios anteriores no erupcionados son causa frecuente de alteraciones de la erupción de dientes permanentes.

Caso clinico

Paciente masculino de 9 años de edad, procedente del estado Barinas, quien acude a la consulta, por presentar ausencia de los incisivos centrales superiores permanentes luego de habérsele practicado hace 1 año una Operculotomía.

Antecedentes Familiares: madre con historia de convulsiones por lo que toma anticonvulsivantes desde hace varios años atrás, inclusive durante el embarazo del niño. No hay reportes de alteraciones de número ni forma dentales en la familia.

Historia Médica: sin antecedentes medicos de importancia

Examen clínico:

• A la palpación se evidencia un abultamiento por vestibular en el sector ántero superior a nivel de los incisivos centrales, demarcando la presencia de los mismos.

• Reborde alveolar de la zona ántero superior central recubierta por una mucosa fibrosa.

• Incisivos laterales permanentes superiors en etapa de erupción.

• Sobremordida vertical aumentada. (Fig. 2)

• Apiñamiento moderado en el sector anteroinferior. (Fig. 2)

• Oclusión: clase I molar y canina.(fig.3)

  

Diagnóstico

Tomando en cuenta la evaluación clínica y el análisis radiográfico se demostró la presencia de 2 dientes supernumerarios tuberculados impactados en posición palatina, interrumpiendo la erupción de los incisivos centrales superiors permanentes, provocando su retención y por consiguiente el fracaso del proceso eruptivo normal.

Plan de tratamiento

• Intervención quirúrgica para la remoción de los 2 supernumerarios .

• Exposición y tracción ortodóntica de los Incisivos Centrales Superiores Permanentes mediante

La utilización de botones colocados en 11 y 22, y el uso de cadenetas para traccionar dichas piezas dentarias.

Confección de Placas activas superior e inferior, en la superior se le agregaron unos ganchos en el acrílico que recubre el paladar con la finalidad de sujetar la cadeneta elástica, la cual venía de los botones colocados en los incisivos centrales permanentes para traccionarlos.

Reflexión personal
La presencia de dientes supernumerarios es un factor importante que altera a la erupción normal de los permanentes. Las extracciones en estos casos deben hacerse con cautela y si se realizan procedente pueden evitar tracciones ortodoncias futuras sobre los dientes incluidos.
Entre los factores que pueden determinar la alteración de la erupción normal de los órganos dentarios, es de particular importancia la presencia de dientes supernumerarios.
Estos pueden encontrarse en la detención decidua o temporal (con poca importancia clínica) así como la permanente.

Hipoplasia:

Alteración en el desarrollo de un órgano o tejido por la que éste no llega a su completa formación, ocasionando anomalías en su funcionamiento. Según la parte afectada, la hipoplasia recibe diversos nombres como muscular, dérmica, etc. 

La hipoplasia dental es un defecto del esmalte con una prevalencia cada vez más observada en la población pediátrica. Su etiología abarca causas genéticas y ambientales.

Caso clínico:

Un paciente de 17 años que cursa con enfermedad renal, específicamente nefrocalcinosis, hipocalcemia e hipopotasemia. Desde el inicio de su tratamiento médico su talla y peso estuvieron debajo de los límites normales. Acude a la consulta odontopediátrica por presentar dentición con coloración parduzca. Al examen clínico se observó un esmalte hipoplásico de fácil caída con una alta incidencia a caries dental y ausencia de puntos de contacto, siendo el único miembro de la familia con tal alteración.

•      Tratamiento en dientes con hipoplasias del esmalte:

ü  Considerando la pobre o nula organización y mineralización del esmalte de debe evitar la utilización de restauraciones adhesivas

ü  Considerar terapia de remineralización por el alto riesgo cariogénico (aplicación de barnices de flúor, control de placa, control de dieta, recomendación de uso de dentífricos con altas concentraciones de flúor (2500 ppm), etc)

Reflexión personal
La hipoplasia dental o del esmalte es una patología que se presenta por defunción de las células precursoras del esmalte o ameloblastos, donde la característica principal es la disminución del tejido duro del diente.

Esta se presenta en formas de manchas blancuzcas u oscuras, además de diminutas fositas en su intensidad más leve, y manchas marrones y fositas más profundas y marcadas en los casos mas grabes.

Los factores que causan esta anomalía son de tres tipos principales: Hereditario, sistémico y locales, que van a derivar así los tipos de Hipoplasia del esmalte que se presentan.

La fluorosis dental

La fluorosis dental es la hipomineralización del esmalte dental por aumento de la porosidad.
Se debe a una excesiva ingesta de Flúor durante el desarrollo del esmalte antes de la erupción.

El período de mayor riesgo en el que se puede presentar fluorosis en los dientes anteriores, es entre el año y medio y los 3 años de edad. A esta edad los niños no comprenden completamente el acto de cepillarse los dientes y escupir, por lo general el niño se traga la mezcla aumentando la dosis de Flúor diaria para su edad.

Caso clínico:

Se presenta el caso de una mujer de 19 años de edad, quien ingresó a la Clínica de operatoria (2) manifestando en sus dientes áreas opacas blancas que afectan el área de la superficie dental, coloración parda de la superficie e incluso apariencia corroída. .Los hallazgos clínicos evidenciaron una posible fluorosis dental severa.

Tratamiento:

Por razones estéticas es práctico el blanqueamiento con un agente como el peróxido de hidrógeno pero manejado por un experto bucal. Este procedimiento con frecuencia es eficaz (dependiendo del grado de fluorosis); sin embargo debe realizarse periódicamente, ya que los dientes continúan manchándose. Una solución mas definitiva es un tratamiento protésico, es decir coronas o fundas dentales de cerámica (porcelana) dental.

Reflexión personal

La fluorosis es una condición que surge del consumo excesivo de un nutriente mineral, no es una carencia, aunque se relaciona nutricionalmente con la condición de los dientes y los huesos. El flúor en el agua, la crema dental aplicada sobre los dientes, hace que el esmalte dental sea más resistente a la caries.

Amelogenesis imperfecta

La amelogenesis imperfecta se presenta con formación anormal del esmalte o capa externa de los dientes. El esmalte está compuesto principalmente por mineral, que es formado y regulado por las proteínas en él. La amelogenesis imperfecta es debida al mal funcionamiento de las proteínas en el esmalte: ameloblastina, enamelina, tuftelina y amelogenina.

Las personas afectadas con amelogenesis imperfecta tienen dientes con color anormal: amarillo, marrón o gris. Los dientes tienen un mayor riesgo de sufrir cavidades dentales y son hipersensitivos a los cambios de temperatura. Este desorden puede afectar cualquier número de dientes.

Genética

Hasta la fecha, mutaciones en los genes: AMELX, ENAM, MMP20, y KLK-4 han sido encontrados de causar amelogenesis imperfecta (forma no-sindrómica).

Los genes AMELX, ENAM, KLK-4 y MMP20 proveen instrucciones para producir proteínas que son esenciales para el normal desarrollo de los dientes. Estas proteínas estan involucradas en la formación del esmalte, el cual es duro, material rico en calcio que forma la capa exterior de cada diente.

Las mutaciones en algunos de estos genes alteran la estructura de estas proteínas o incluso impiden a los genes producir por completo las proteínas. Como resultado el esmalte dental es anormalmente fino o suave y puede tener un color amarillo o marrón. Los dientes con esmalte defectuoso son débiles y facilmente dañados.

Los investigadores están buscando mutaciones en otros genes que puedan también causar amelogenesis imperfecta.

La amelogenesis imperfecta puede tener diferentes patrones de herencia dependiendo del gen que es alterado. La mayoria de los casos son causados por mutaciones en el gen ENAM, y son heredados con un patrón autosómico dominante. Este tipo de herencia significa que una copia del gen alterado en cada célula es sufuciente para para causar el desorden.

La amelogenesis imperfecta es también heredada en un patrón autosómico recesivo; esta forma de desorden puede resultar de mutaciones en el gen ENAM or MMP20. Una herencia autosómico recesiva significa que dos copias del gen en cada célula están alteradas.

Ccerca del 5% de los casos de amelogenesis imperfecta son causadas por mutaciones en el gen AMELX y están vinculadas a un patrón de enlace X. Una condición se considera enlazada X si el gen mutado que causa el desorden se localiza en el cromosoma X, uno de los dos cromosomas sexuales. En muchos casos, el macho con una forma enlazada X de esta condición experimenta más severas anormalidades dentales que una hembra afectada.

Otros casos de esta condición resultan de nuevas mutaciones de genes y ocurren en gente sin historia de desordenes genéticos en su familia.

Caso clínico

Paciente del sexo femenino, mediante los aspectos clínico-radiográficos y la historia familiar, se le diagnosticó Amenlogénesis Imperfecta tipo I autosómica dominante.

El plan de tratamiento

Estimaba rehabilitación funcional y estética, por lo que se realizó la primera fase del tratamiento con extracciones dentales, en la segunda fase se realizaron cirugías periodontales para el alargamiento de coronas y la tercera fase que corresponde a la rehabilitación protésica.

Reflexión personal

Es un trastorno del desarrollo dental en el cual los dientes están cubiertos con una capa de esmalte delgada que se forma de manera anormal, Los dientes se ven amarillos y se dañan fácilmente, y tanto los dientes de leche como los permanentes resultan afectados.

Dentinogénesis imperfecta

La dentinogénesis imperfecta (dentina opalescente hereditaria) es un trastorno genético del desarrollo de los dientes. Esta condición hace que los dientes para ser cambiado de color (más a menudo de un color azul-gris o amarillo-marrón) y translúcido. Esta condición se hereda en un patrón autosómico dominante, lo que significa una copia del gen alterado en cada célula es suficiente para causar la enfermedad. La dentinogénesis imperfecta afecta a un estimado de 1 por 6.000 y 8.000 personas.

Tipos

Tipos de dentinogénesis imperfecta con las formalidades similares dentales por lo general un rasgo autosómico dominante con expresividad variable, pero puede ser recesiva si el asociado osteogénesis imperfecta es de tipo recesivo. Este tipo no es l

Tipo II: Ocurre en personas que no tienen otros trastornos hereditarios (es decir, osteogénesis imperfecta) es un rasgo autosómico dominante.. Unas pocas familias con diabetes tipo II tienen pérdida de audición progresiva, además de anomalías dentales.

Las mutaciones en el gen DSPP se han identificado en personas con diabetes tipo II y tipo III dentinogénesis imperfecta. El tipo I se produce como parte de la osteogénesis imperfecta.

Caso Clínico

Paciente masculino de cuatro años y medio de edad, mostró una serie de padecimientos previos que incluían: otitis, bronquitis, amigdalitis, diarreas frecuentes y anemia.

Actualmente su condición sistémica en general es aceptable y su estado de nutrición normal, a pesar de las irregularidades previas y de las dificultades para alimentarse que presentó debido a la gran destrucción de sus piezas dentales.

Al examen clínico de la boca se observaron todas las piezas temporales afectadas por la dentinogénesis imperfecta, con un grado avanzado de destrucción, con excepción de las segundas molares superiores, las cuales, aunque afectadas por la lesión mencionada, aún no presentaban gran desgaste. Las segundas molares inferiores (85-75) fueron extraídas previamente.

El examen radiográfico mostró las cámaras pulpares, lo mismo que los conductos radiculares.

Tratamiento

Todas las piezas temporales presentes fueron reconstruidas con coronas de acero cromado,

efectuándose un mínimo desgaste en algunas y sin hacer ninguno en la mayoría de ellas.

La finalidad del tratamiento consistió en evitar una mayor abrasión de los dientes; devolver la función masticatoria al paciente y finalmente tratar de restituir la dimensión vertical perdida por el excesivo desgaste oclusal de las piezas que siempre se presenta en los casos de dentinogénesis imperfecta.

Reflexión personal

El trastorno genético de la dentinogénesis imperfecta, produce que  los dientes ssean más débil de lo normal, haciéndolos propensos a un rápido desgaste, rotura y la pérdida. Estos problemas pueden afectar tanto primarios (Bebé) los dientes y los dientes permanentes.